7:41 مساءً الأربعاء 13 ديسمبر، 2017

الغدة المسؤولة عن الطول

صوره الغدة المسؤولة عن الطول
هرمون ألنمو مِن اكثر ألهرمونات تداولا فِى حديث ألعامه مِن ألناس مِن قصيرى ألقامه ألَّذِين يتطلعون لاضافه بضعه سنتيمترات الي أطوالهم،
وضعاف ألجسم و ألبنيه و ألتكوين ألَّذِين يرغبون فِى “العملقه ” و ألعضلات ألمفتوله ،
حيثُ أرتبطت معظم تلك ألحالات بنقص فِى أفراز هَذا ألهرمون،
مما جعلهم يسعون و راءَ أقتنائه.
الا أن هرمون ألنمو ما زال محاطا بهاله مِن ألغموض،
ويتداوله ألعلماءَ و ألاطباءَ بالكثير مِن ألحذر،
بسَبب مضاعفاته ألجانبيه ألخطيره علَي ألبالغين،
الَّتِى تتمثل فِى أختلال ألشَكل ألعظمى للانسان و تضخم ألاطراف.

هرمون ألنمو تتحدث الي “الشرق ألاوسط” ألدكتوره زينب على مطير،
استشاريه أمراض باطنيه و غدد صماءَ بمستشفى ألملك فهد بجده ،
مشيره الي أن هرمون ألنمو هُو احد هرمونات ألغده ألنخاميه “الصنوبريه ” ألموجوده فِى ألمخ،
وهو ألهرمون ألمسؤول عَن نمو ألانسان بَعد ألولاده ،
ويساعد فِى بناءَ جسم ألانسان Anabolic و ذَلِك بنمو ألعظام و ألانسجه عَن طريق زياده تكوين ألبروتينات،
كَما انه يعمل علَي تكسير ألدهون فِى عمليه تسمي Lipolysis و تكوين ألاجسام ألكيتونيه ،
وله تاثير مضاد للانسولين مما يؤدى الي زياده مستوي ألجلوكوز فِى ألدم،
ويرفع مستوي بَعض ألاملاح فِى ألدم مِثل أملاح ألصوديوم و ألبوتاسيوم و ألماغنيسيوم.

تضيف ألدكتوره زينب مطير بان هَذا ألهرمون أستخدم منذُ اكثر مِن أربعين عاما لعلاج قصر ألقامه ،
وفي تلك ألحقبه مِن ألزمن كَان يتِم أستخلاص هَذا ألهرمون مِن مخ ألقرده و لكن نظرا لاصابه مستخدمى هَذا ألهرمون بفيروس يؤدى الي ألتهاب ألمخ و َضعف فِى ألذاكره مبكرا Creutzfeldt-Jacob disease فتم أستبعاده،
حيثُ بينت ألابحاث بَعد ذَلِك أن هَذا ألفيروس كامن فِى مخ ألقرده .

من ثُم بدات ألابحاث تنطلق فِى أيجاد حل آخر او مصدر آخر لهَذا ألهرمون فتمكنوا مِن تصنيعه بالهندسه ألوراثيه منذُ اكثر مِن 10 سنوات و هو ما يستعمل ألآن فِى ألعلاج.

قصر ألقامه و عن قصر ألقامه ،
وهى ظاهره تقلق كثِيرا مِن ألامهات و ألاباءَ فِى و قْتنا ألحالي،
وعن نقص هرمون ألنمو،
تقول ألدكتوره زينب مطير بأنها حاله تحدث بنسبه عالميه تتراوح بَين 1 لكُل 4000 1 لكُل 10000 طفل.

وتلخص أسباب نقص هرمون ألنمو ألمؤدى الي قصر ألقامه فِى ألاتي:

• أسباب جينيه : تحدث نتيجه تعطل فِى و ظيفه بَعض ألكروموسومات ألمسؤوله عَن تحفيز هرمون ألنمو.

• أسباب لَها علاقه بامراض أخرى: مِثل متلازمه تيرنر turner”s syndrome او أمراض ألكلي ألمزمنه او ألفشل ألكلوى ألمزمن او متلازمه prader willi syndrome.

• أسباب لَها علاقه بطريقَه ألولاده : مِثل خروج ألطفل بمقعده أثناءَ ألولاده .

• أسباب لَها علاقه بفتره ألحمل: مِثل تعاطى ألكحول،
التدخين،
ارتفاع شديد غَير منتظم فِى ضغط ألدم،
هبوط فِى ألغده ألدرقيه ،
او نقص ألاوكسجين عِند ألطفل أثناءَ ألولاده .

معدل ألنمو تشير ألدكتوره زينب مطير الي أن معدل ألنمو منذُ ألولاده حتّي ألبلوغ،
يتِم كالاتي:

– فِى فتره ألطفوله خِلال ألسنتين ألاوليين)،
ينمو ألطفل بمقدار 30-35 سم أجمالا.

بينما بَعد ألسنتين ألاوليين و حتي ما قَبل ألبلوغ،
يزداد بمقدار 5-7سم/ فِى ألسنه .

وبصفه عامه يَكون متوسط نسبه ألزياده 5سم/ فِى ألسنه مِن سن 4 سنوات حتّي ألبلوغ.
– أثناءَ ألبلوغ يصل مقدار ألزياده فِى ألفتره ما بَين فتره قَبل ألبلوغ مباشره و حتي سنه مِن ألبلوغ ما بَين 8-14سم pubertal sput – و بعد هَذه ألمرحله تتغير نسبه ألزياده ،
فتَكون عِند ألاولاد 0,6 سم/ فِى ألسنه حتّي سن 20 سنه ،
بينما تَكون عِند ألبنات 0,5 سم/ فِى ألسنه حتّي 18 سنه .

ألفحص و ألعلاج تقول ألدكتوره زينب مطير أن ألاطفال ألَّذِين يعانون مِن قصر فِى ألقامه اقل مِن ألمتوسط لاعمارهم ألزمنيه ألحقيقيه و ليست أعمار ألعظام بالنسبه لمن هُم مِثلهم فِى ألجنس و ألجنسيه ،
يلزمهم عمل فحص شامل لهرمون ألنمو،
حتي يتِم تحديد مستوي ألحاله .

ويتِم تشخيص ألحاله باخذَ ألتاريخ ألمرضى ألمتكامل،
ثم فحص ألمريض،
ثم عمل تحاليل تحفيزيه للغده ألنخاميه بَعد أعطاءَ ماده ألانسولين و قياس نسبه هرمون ألنمو علَي فترات متعاقبه بَعد ألحقنه مَع معرفه نسبه ألهرمون ألمعروف باسم “عامل ألنمو شبيه ألانسولين-1 insulin-like growth factor igf-1 ” و هرمون.IGFPB3 و توضح ألدكتوره زينب مطير أن قصر ألقامه ألناتج عَن نقص هرمون ألنمو يتِم علاجه باعطاءَ حقنه تَحْت ألجلد مِن هرمون ألنمو يوميا او ثلاث مرات فِى ألاسبوع علما بان ألجرعه أليوميه اكثر فعاليه مِن ألاخرى،
0,04 ملغم / كلغم / أليوم،
تحت ألجلد.

ثم يَجب متابعه ألمريض أثناءَ ألعلاج و ذَلِك لتحديد مدي أستجابته للعلاج و يتِم ذَلِك بواسطه ألفحص ألاكلينيكى ألمستمر للتعرف علَي مدي زياده ألطول،
الوزن،
اكتشاف ظهور مضاعفات ألعلاج مبكرا.
ثم قياس هرمون igf-1 و ألمحافظه علَي نسبته فِى حده ألطبيعى ألعالي.

اما عَن ألاستجابه فأنها تختلف مِن شخص لاخر،
فالاولاد اكثر أستجابه مِن ألبنات،
ووجود عوامل و راثيه تتحكم فِى ألطول كَان يَكون ألوالدان يميلان الي ألطول فتَكون نسبه ألاستفاده لطفلهم مِن هرمون ألنمو عاليه .
وفي حاله ألبلوغ،
فكلما تاخر ألبلوغ أستفاد ألطفل اكثر مِن ألهرمون و أعطي نتائج افضل.

محاسن ألعلاج و مساوئه أما ألفئه ألَّتِى تخضع للعلاج،
فَهى ألَّتِى يَكون لدي أفرادها:

– نقص فِى هرمون ألنمو.

– قصر ألقامه ألمصاحب لمتلازمه turner”s.

1 قصر ألقامه ألمصاحب للفشل ألكلوى ألمزمن.

– قصر ألقامه ألمصاحب لملازمه prader willi syndrome – قصر ألقامه غَير معروف ألسَبب idiopathic.

ويستمر ألعلاج 3-4 شهور بَعد أن يتوقف ألنمو،
مع ملاحظه ألاعتناءَ بالتغذيه ألجيده ،
الرياضه ،
ومراعآه ألحاله ألنفسيه للطفل.

وتشمل مساوئ ألعلاج:

– أنزلاق فِى مفصل ألفخذ.

– ألتهاب فِى ألبنكرياس.

– زياده فِى ضغط سائل ألدماغ.

– داءَ ألسكري.

– سرطان فِى ألدم.

-سرطان ألغدد أللمفاويه .

– تورم ألقدمين.

– ضغط علَي أعصاب أليد مَع تنميل مستمر.

ومن ألضرورى تكمله ألمده ألزمنيه للعلاج،
اى أن مِن ألحكمه أعاده ألتحليل ألتحفيزى للغده ألنخاميه للتعرف علَي نسبه هرمون ألنمو بَعد ألعلاج،
حيثُ أن نسبه كبيره مِن ألاطفال ألَّذِين يعانون مِن نقص ألهرمون تستجيب ألغده لهرمونات ألجنس عِند ألبلوغ و تعود الي أفراز هرمون ألنمو بصوره طبيعيه .

كَما أن بَعض حالات نقص هرمون ألنمو غَير معروف ألسبب،
تعود الي و َضعها ألطبيعى و أفرازها ألجيد بَعد أيقاف أعطاءَ هرمون ألنمو.
وبذلِك نحدد مِن من ألمرضي يحتاج لاستمراريه ألعلاج.

متلازمه تيرنر..
اضطراب و راثى يصيب ألاناث > متلازمه تيرنر turner”s syndrome أضطراب و راثى يصيب ألاناث فَقط بنسبه 1 2500 بنت،
يؤثر علَي تطور نمو ألبنت ألمصابه ،
وسَبب ذَلِك هُو فقدان او عدَم أكتمال ألكروموسوم ألجنسى أكس.

وتتصف ألبنت ألمصابه بمتلازمه تيرنر بأنها قصيره فِى ألشَكل ألخارجي،
والاعضاءَ ألتناسليه لديها تَكون موجوده و لكن غَير مكتمله ألنمو،
والمبايض عندها لا تعمل بشَكل صحيح،
وتَكون فِى ألغالب عقيمه ،
وهى معرضه لمخاطر صحيه كثِيره مِثل ضغط ألدم ألعالي،
مشاكل فِى ألكلى،
مرض ألسكري،
ماءَ ألعين ألابيض كتاراكت)،
نخر ألعظام و أضطرابات فِى ألغده ألدرقيه .

ومن ألميزات ألأُخري ألمثاليه لمتلازمه تيرنر أن تَكون ألرقبه قصيره و ”غشائيه webbed” مزوده بطيات جلديه مِن اعلي ألاكتاف الي جوانب ألرقبه ،
وهُناك أنخفاض خط ألشعر فِى ألخلف،
وانخفاض مستوي و َضع ألاذنين،
وتَكون ألايدى و ألاقدام منتفخه .

ليس هُناك علاج لمتلازمه تيرنر،
ووفقا للمعهد ألوطنى لصحه ألطفل و ألتطوير ألانساني،
يتِم توجيه ألعلاج للاعراض ألمرضيه .
يساعد هرمون ألنمو فِى زياده طول ألمريضه و ألوصول الي معدل قريب مِن ألمتوسط.
بدائل ألهرمونات يُمكن أن تحفز تطوير ألصفات ألجنسيه .
تقنيات ألتكاثر ألاصطناعى ألحديثه يُمكن أن تساعد بَعض ألنساءَ بمتلازمه تيرنر أن يحملن كغيرهن.

متلازمه بريدر و يللي..
اضطراب و راثى فِى ألكروموسومات > متلازمه prader willi syndrome سَببها أضطراب و راثى فِى ألكروموسوم 15،
يصيب تقريبا و أحدا مِن كُل 12000-15000 مِن ألسكان،
من كافه ألاجناس و ألاعراق،
ومن كلا ألجنسين ألاولاد و ألبنات.
وبالرغم مِن كونه نادرا،
فان متلازمه بريدر و يللى هِى ألسَبب ألوراثى ألأكثر شيوعا للسمنه .
يتِم ألتشخيص عاده مِن مظهر و سلوك ألطفل،
ثم بالاختبار ألوراثى ألمتخصص لعينه ألدم و جه طويل ضيق،
عيون علَي هيئه لوز،
فم صغير،
الشفه ألعليا مائله ،
خدود كامله ،
حَول بالعينين).
تبدا ألاعراض بفشل فِى ألنمو و أكتساب ألوزن بسَبب أرتخاءَ ألعضلات عِند ألرضيع بالمتلازمه .
ثم يتطور فجآه عِند ألطفل ما بَين 1-6 سنوات أهتمام كبير بالغذاءَ و يزداد و زنه.
ورغم زياده ألوزن ألا أن ألنمو ألطبيعى يتوقف عِند هَذا ألطفل و يصبح قصيرا بشَكل تدريجى و زائد ألوزن بافراط.

يعانى هَذا ألمريض مِن تاخر عقلى و مشاكل ألتعليم،
الوسوسه و ألهوس،
الالزام،
ونوبات غضب مزاجيه ،
اضافه لتاخر ألنمو ألجنسى لغياب او أنخفاض ألهرمونات ألجنسيه .

ليس هُناك علاج لهَذه ألمتلازمه و فقا للمنظمه ألوطنيه ألاميركيه للاضطرابات ألنادره ،
ويمكن أستخدام طرق خاصه لاطعام ألطفل لمساعدته علَي ألنمو،
كَما يُمكن تحسين ألقوه بالعلاج ألطبيعى و ألتمرين.
اعطاءَ هرمون ألنمو ألبشرى لتحسين كتله و نمو ألعضلات.

التعليم ألخاص و علاج ألنطق يُمكن أن يساعدا ألمتاخرين برفع مهاراتهم و أللحاق بنظائرهم.
اما مشاكل ألوزن،
فيمكن ألسيطره عَليها مِن خِلال طعام متوازن منخفض ألسعرات،
مراقبه ألوزن،
منع ألغذاءَ ألخارجي،
مع عمل ألتمرين أليومي.

482 views

الغدة المسؤولة عن الطول