يوم الثلاثاء 2:36 صباحًا 25 يونيو، 2019

انيميا الفول

صور انيميا الفول

انيميا الفول


يعتبر مرض انيميا الفول مرضا شائعا ينتشر في كل انحاء العالم حيث تشير التقديرات الى اصابة حوالى 200مليون شخص حول العالم.
ينجم المرض عن عوز و راثى في انزيم G6PD و هذا ما يجعل الكريات الحمراء قابله للتكسر و الانحلال عند تعرضها لبعض المواد المؤكسده و منها الفول الاخضر لذلك يدعي المرض احيانا بانيميا الفول او الفوال favism وبالتحديد الحالات الشديده من المرض).

ماهو انزيم G6PD؟
– يدعي هذا الانزيم غلوكوز – 6 فوسفات دى هيدروجيناز و هو انزيم ضروري لعمل الكريات الحمراء و سلامتها حيث يساهم هذا الانزيم في سلسله من التفاعلات التي تتم في الكريه الحمراء و التي تؤدى في النهاية لانتاج ما ده الغلوثاثيون المرجع reduced التي تحمى الكريات الحمراء من التكسر عند تعرضها للمواد المؤكسده و تمنع تخربها.

 

لذلك يؤدى نقص انزيم G6PD الى نقص انتاج الغلوتاثيون المرجع و بالتالي فقدان الحماية عن الكريات الحمراء التي تصبح معرضه للتكسر و الانحلال عند تعرضها لمواد مؤكسده مثل الفول و بعض الادوية.

اين ينتشر؟
– ينتشر المرض في كل انحاء العالم لكنة يتركز في اليونان و ايطاليا و دول حوض البحر المتوسط و الشرق الاوسط.

انتقاله
ان مرض نقص انزيم G6PD مرض و راثى متنح مرتبط بالصبغى الجنسي X حيث يشرف على تركيب هذا الانزيم جين مورثة متوضع على الصبغى الجنسي X و يؤدى حدوث خلل في هذا الجين الطفرة الى نقص تركيب هذا الانزيم و قد تم تحديد وجود اكثر من 400طفره قد تصيب جين الانزيم و يفسر اختلاف الطفرات و كثرتها اختلاف الاعراض و شدتها.
ان مرض انيميا الفول مرض متنح اي لا يظهر المرض الا اذا اصيبت كل نسخ الصبغى الجنسي X.
توجد عند المرأة نسختان من الصبغى الجنسي X لذلك تقوم احدي النسختين بالتعويض في حال اصابة النسخه الاخرى و هذا يفسر قله اصابة الاناث بالمرض،

 

اما عند الرجل فلا توجد الا نسخه واحده من الصبغى الجنسي X لذلك تؤدى اصابة هذه النسخه الى الاصابة بالمرض و هذا يفسر كثرة اصابة الذكور.
ينقل الذكور المصابون المرض الى بناتهم و لا ينقلونة ابدا الى اولادهم الذكور.
اما الام الحامله للمرض فتنقلة الى ابناءها الذكور و الاناث،

 

و لا تصاب المرأة عاده بهذا المرض الا نادرا.

الاعراض
يؤدى تناول الفول او بعض انواع الادويه عند الاشخاص المصابين بنقص انزيم G6PD الى حدوث تكسر الكريات الحمراء الانحلال الدموي و بالتالي يحدث فقر الدم الذى قد يكون شديدا و مهددا للحياة.
واهم الاعراض السريريه هي الشحوب و الصداع و الدوار و الغثيان و الاقياء و الم الظهر و الوهن و الالم البطني و الحمي الخفيفه و من الاعراض الهامه اليرقان الصفار و هو تلون الجلد و الاغشيه المخاطيه ملتحمه العين باللون الاصفر الناجم عن زياده انتاج ما ده البيلروبين نتيجة للتخرب الشديد للكريات الحمراء،

 

و هذه المادة قد تكون ضارة جدا عند الاطفال حديثى الولاده حيث يمكن لها ان تترسب داخل الدماغ محدثه مشاكل خطيرة.

الاسباب
1 تناول بعض انواع الاطعمه و على راسها البقوليات بانواعها خاصة الفول الاخضر و العدس و الفاصوليا و البازلاء،

 

و يمكن ايضا لغبار طلع الفول ان يؤدى الى نفس النتيجة.
2 بعض انواع الادويه انظر الجدول التالي).
3 التعرض للالتهابات الفيروسية و الجرثوميه مثل التهاب الكبد).
4 قد يحدث تكسر الكريات تلقائيا دون سبب و اضح في بعض الحالات.

جدول يبين اهم الادويه التي قد تؤدى الى تكسر الكريات الحمراء عند مرضي عوزG6PD*
المضادات الحيوية
– السلفوناميدات
– الكلورامفينكول
– النتروفورانتوئين
– TMP-SMX
مضادات الملاريا
– الكلوروكين،

 

الكيناكرين.
فيتامين C.
المسكنات مثل الاسبرين)
مضادات الاقياء مشتقات الفينوتيازين)
ادويه السل مثل الايزونيازيد)
ادويه القلب مثل الهيدرالازين)

التشخيص
يتم التشخيص اعتمادا على القصة المرضيه و فحص المريض اضافه الى اجراء بعض الفحوص المخبريه حيث يكون هيموغلوبين الدم منخفضا و البيلروبين مرتفعا و تبدو الكريات الحمراء تحت المجهر متكسره و متجزاة.

 

اما فحص البول فيظهر وجود البيله الخضابية.

 

و يتم اثبات التشخيص بمعايره فعاليه انزيم G6PD في الكريات الحمراء حيث تكون هذه الفعاليه منخفضة.

المعالجة
ذا كان تكسر الكريات الحمراء شديدا ادي ذلك لحدوث فقر دم حاد و شديد عند المريض و هذه الحالة اسعافيه تستلزم نقل الدم الاسعافى تحت اشراف طبي مع مراقبه المريض عن كثب و قد نضطر لنقل الدم اكثر من مرة،

 

و يتم مراقبه و ظائف الكليه خوفا من حدوث الفشل الكلوى الحاد الناجم عن انحلال الدم الشديد.

الوقاية
ان الوقايه هي اساس تدبير هذا المرض الوراثي،

 

فطالما كان المريض بعيدا عن الاطعمه و الادويه المسببه لتكسر الدم كانت امورة سويه تماما لذلك فان تثقيف المريض و اهلة ان كان المريض صغيرا من الامور الاساسية حيث لابد من التاكيد على طبيعه المرض الوراثيه و انه ليس مرضا معديا،

 

كما يتم تزويد المريض و اهلة بقائمة الاطعمه و الادويه و المواد الاخرى التي يجب ان يتجنبها لمنع حدوث تكسر الدم،

 

و من الامور الهامه ايضا ضروره تذكير الطبيب دوما بوجود نقص انزيم G6PD عند المريض حتى يراعى ذلك عند وصف الدواء.

كلمه اخيرة:
مرض نقص انزيم G6PDمرض شائع في منطقتنا العربية و هو مرض و راثى ينقل عن طريق الوراثه المرتبطه بالصبغى الجنسي X،

 

يؤدى المرض لحدوث الخلال دموى عند تناول بعض انواع الاطعمه الفول،

 

الفاصوليا و الادوية،

 

و يتظاهر ذلك بالشحوب و اليرقان و البيله الدموية.
يجب تثقيف المريض و اهلة حول طبيعه هذا المرض و لابد من الابتعاد عن كل الاطعمه و الادويه و المواد الاخرى التي قد تسبب تكسر الدم لان ذلك هو السبيل الوحيد للوقايه من هذا المرض.

473 views

انيميا الفول