يوم الثلاثاء 4:54 صباحًا 19 مارس، 2019


انيميا الفول

بالصور انيميا الفول 19219dbd2ce693468d1d1b54372ea0f8

انيميا الفول


يعتبر مرض انيميا الفول مرضا شائعا ينتشر في كل انحاء العالم حيث تشير التقديرات الى اصابه حوالى 200مليون شخص حول العالم.
ينجم المرض عن عوز و راثى في انزيم G6PD و هذا ما يجعل الكريات الحمراء قابله للتكسر و الانحلال عند تعرضها لبعض المواد المؤكسده و منها الفول الاخضر لذلك يدعي المرض احيانا بانيميا الفول او الفوال favism وبالتحديد الحالات الشديده من المرض).

ماهو انزيم G6PD؟
– يدعي هذا الانزيم غلوكوز – 6 فوسفات دى هيدروجيناز و هو انزيم ضرورى لعمل الكريات الحمراء و سلامتها حيث يساهم هذا الانزيم في سلسله من التفاعلات التى تتم في الكريه الحمراء و التى تؤدى في النهايه لانتاج ما ده الغلوثاثيون المرجع reduced التى تحمى الكريات الحمراء من التكسر عند تعرضها للمواد المؤكسده و تمنع تخربها. لذلك يؤدى نقص انزيم G6PD الى نقص انتاج الغلوتاثيون المرجع و بالتالى فقدان الحمايه عن الكريات الحمراء التى تصبح معرضه للتكسر و الانحلال عند تعرضها لمواد مؤكسده مثل الفول و بعض الادوية.

اين ينتشر؟
– ينتشر المرض في كل انحاء العالم لكنه يتركز في اليونان وايطاليا و دول حوض البحر المتوسط و الشرق الاوسط.

انتقاله
ان مرض نقص انزيم G6PD مرض و راثى متنح مرتبط بالصبغى الجنسى X حيث يشرف على تركيب هذا الانزيم جين مورثة متوضع على الصبغى الجنسى X و يؤدى حدوث خلل في هذا الجين الطفرة الى نقص تركيب هذا الانزيم و قد تم تحديد وجود اكثر من 400طفره قد تصيب جين الانزيم و يفسر اختلاف الطفرات و كثرتها اختلاف الاعراض و شدتها.
ان مرض انيميا الفول مرض متنح اي لا يظهر المرض الا اذا اصيبت كل نسخ الصبغى الجنسى X.
توجد عند المرأة نسختان من الصبغى الجنسى X لذلك تقوم احدي النسختين بالتعويض في حال اصابه النسخه الاخري و هذا يفسر قله اصابه الاناث بالمرض، اما عند الرجل فلا توجد الا نسخه واحده من الصبغى الجنسى X لذلك تؤدى اصابه هذه النسخه الى الاصابه بالمرض و هذا يفسر كثره اصابه الذكور.
ينقل الذكور المصابون المرض الى بناتهم و لا ينقلونه ابدا الى اولادهم الذكور.
اما الام الحامله للمرض فتنقله الى ابناءها الذكور و الاناث، و لا تصاب المرأة عاده بهذا المرض الا نادرا.

الاعراض
يؤدى تناول الفول او بعض انواع الادويه عند الاشخاص المصابين بنقص انزيم G6PD الى حدوث تكسر الكريات الحمراء الانحلال الدموي و بالتالى يحدث فقر الدم الذى قد يكون شديدا و مهددا للحياة.
واهم الاعراض السريريه هى الشحوب و الصداع و الدوار و الغثيان و الاقياء و الم الظهر و الوهن و الالم البطنى و الحمي الخفيفه و من الاعراض الهامه اليرقان الصفار و هو تلون الجلد و الاغشيه المخاطيه ملتحمه العين باللون الاصفر الناجم عن زياده انتاج ما ده البيلروبين نتيجه للتخرب الشديد للكريات الحمراء، و هذه الماده قد تكون ضاره جدا عند الاطفال حديثى الولاده حيث يمكن لها ان تترسب داخل الدماغ محدثه مشاكل خطيرة.

الاسباب
1 تناول بعض انواع الاطعمه و على راسها البقوليات بانواعها خاصه الفول الاخضر و العدس و الفاصوليا و البازلاء، و يمكن ايضا لغبار طلع الفول ان يؤدى الى نفس النتيجة.
2 بعض انواع الادويه انظر الجدول التالي).
3 التعرض للالتهابات الفيروسيه و الجرثوميه مثل التهاب الكبد).
4 قد يحدث تكسر الكريات تلقائيا دون سبب و اضح في بعض الحالات.

جدول يبين اهم الادويه التى قد تؤدى الى تكسر الكريات الحمراء عند مرضي عوزG6PD*
المضادات الحيوية
– السلفوناميدات
– الكلورامفينكول
– النتروفورانتوئين
– TMP-SMX
مضادات الملاريا
– الكلوروكين، الكيناكرين.
فيتامين C.
المسكنات مثل الاسبرين)
مضادات الاقياء مشتقات الفينوتيازين)
ادويه السل مثل الايزونيازيد)
ادويه القلب مثل الهيدرالازين)

التشخيص
يتم التشخيص اعتمادا على القصه المرضيه و فحص المريض اضافه الى اجراء بعض الفحوص المخبريه حيث يكون هيموغلوبين الدم منخفضا و البيلروبين مرتفعا و تبدو الكريات الحمراء تحت المجهر متكسره و متجزاة. اما فحص البول فيظهر وجود البيله الخضابية. و يتم اثبات التشخيص بمعايره فعاليه انزيم G6PD في الكريات الحمراء حيث تكون هذه الفعاليه منخفضة.

المعالجة
ذا كان تكسر الكريات الحمراء شديدا ادي ذلك لحدوث فقر دم حاد و شديد عند المريض و هذه الحاله اسعافيه تستلزم نقل الدم الاسعافى تحت اشراف طبى مع مراقبه المريض عن كثب و قد نضطر لنقل الدم اكثر من مره و يتم مراقبه وظائف الكليه خوفا من حدوث الفشل الكلوى الحاد الناجم عن انحلال الدم الشديد.

الوقاية
ان الوقايه هى اساس تدبير هذا المرض الوراثي، فطالما كان المريض بعيدا عن الاطعمه و الادويه المسببه لتكسر الدم كانت اموره سويه تماما لذلك فان تثقيف المريض و اهله ان كان المريض صغيرا من الامور الاساسيه حيث لابد من التاكيد على طبيعه المرض الوراثيه و انه ليس مرضا معديا، كما يتم تزويد المريض و اهله بقائمه الاطعمه و الادويه و المواد الاخري التى يجب ان يتجنبها لمنع حدوث تكسر الدم، و من الامور الهامه ايضا ضروره تذكير الطبيب دوما بوجود نقص انزيم G6PD عند المريض حتى يراعى ذلك عند وصف الدواء.

كلمه اخيرة:
مرض نقص انزيم G6PDمرض شائع في منطقتنا العربيه و هو مرض و راثى ينقل عن طريق الوراثه المرتبطه بالصبغى الجنسى X، يؤدى المرض لحدوث الخلال دموى عند تناول بعض انواع الاطعمه الفول، الفاصوليا و الادويه و يتظاهر ذلك بالشحوب و اليرقان و البيله الدموية.
يجب تثقيف المريض و اهله حول طبيعه هذا المرض و لابد من الابتعاد عن كل الاطعمه و الادويه و المواد الاخري التى قد تسبب تكسر الدم لان ذلك هو السبيل الوحيد للوقايه من هذا المرض.

401 views

انيميا الفول