انيميا الفول

انيميا الفول 19219dbd2ce693468d1d1b54372ea0f8

انيميا الفول




يعتبر مرض انيميا الفول مرضا شائعا ينتشر فكل انحاء العالم حيث تشير التقديرات الى اصابة حوالى 200مليون شخص حول العالم.


ينجم المرض عن عوز و راثى فانزيم G6PD و ذلك ما يجعل الكريات الحمراء قابله للتكسر و الانحلال عند تعرضها لبعض المواد المؤكسده و منها الفول الاخضر لذا يدعي المرض احيانا بانيميا الفول او الفوال favism (وبالتحديد الحالات الشديده من المرض).

ماهو انزيم G6PD؟


– يدعي ذلك الانزيم غلوكوز – 6- فوسفات دى هيدروجيناز و هو انزيم ضروري لعمل الكريات الحمراء و سلامتها حيث يساهم ذلك الانزيم فسلسله من التفاعلات التي تتم فالكريه الحمراء و التي تؤدى فالنهاية لانتاج ما ده الغلوثاثيون المرجع reduced التي تحمى الكريات الحمراء من التكسر عند تعرضها للمواد المؤكسده و تمنع تخربها.
لذا يؤدى نقص انزيم G6PD الى نقص انتاج الغلوتاثيون المرجع و بالتالي فقدان الحماية عن الكريات الحمراء التي تصبح معرضه للتكسر و الانحلال عند تعرضها لمواد مؤكسده كالفول و بعض الادوية.

اين ينتشر؟


– ينتشر المرض فكل انحاء العالم لكنة يتركز فاليونان و ايطاليا و دول حوض البحر المتوسط و الشرق الاوسط.

انتقاله


ان مرض نقص انزيم G6PD مرض و راثى متنح مرتبط بالصبغى الجنسي X حيث يشرف على تركيب ذلك الانزيم جين (مورثة) متوضع على الصبغى الجنسي X و يؤدى حدوث خلل فهذا الجين (الطفرة) الى نقص تركيب ذلك الانزيم و ربما تم تحديد وجود اكثر من 400طفره ربما تصيب جين الانزيم و يفسر اختلاف الطفرات و كثرتها اختلاف الاعراض و شدتها.


ان مرض انيميا الفول مرض متنح اي لا يخرج المرض الا اذا اصيبت جميع نسخ الصبغى الجنسي X.


توجد عند المرأة نسختان من الصبغى الجنسي X لذا تقوم احدي النسختين بالتعويض فحال اصابة النسخه الثانية و ذلك يفسر قله اصابة الاناث بالمرض،
اما عند الرجل فلا توجد الا نسخه واحده من الصبغى الجنسي X لذا تؤدى اصابة هذي النسخه الى الاصابة بالمرض و ذلك يفسر كثرة اصابة الذكور.


ينقل الذكور المصابون المرض الى بناتهم و لا ينقلونة ابدا الى اولادهم الذكور.


اما الام الحامله للمرض فتنقلة الى ابناءها الذكور و الاناث،
ولا تصاب المرأة عاده بهذا المرض الا نادرا.

الاعراض


يؤدى تناول الفول او بعض نوعيات الادويه عند الاشخاص المصابين بنقص انزيم G6PD الى حدوث تكسر الكريات الحمراء (الانحلال الدموي) و بالتالي يحدث فقر الدم الذي ربما يصبح شديدا و مهددا للحياة.


واهم الاعراض السريريه هي الشحوب و الصداع و الدوار و الغثيان و الاقياء و الم الظهر و الوهن و الالم البطني و الحمي الخفيفه و من الاعراض الهامه اليرقان (الصفار) و هو تلون الجلد و الاغشيه المخاطيه (ملتحمه العين) باللون الاصفر الناجم عن زياده انتاج ما ده البيلروبين نتيجة للتخرب الشديد للكريات الحمراء،
وهذه المادة ربما تكون ضارة جدا جدا عند الاطفال حديثى الولاده حيث ممكن لها ان تترسب داخل الدماغ محدثه مشاكل خطيرة.

الاسباب


1- تناول بعض نوعيات الاطعمة =و على راسها البقوليات بانواعها خاصة الفول الاخضر و العدس و الفاصوليا و البازلاء،
ويمكن كذلك لغبار طلع الفول ان يؤدى الى نفس النتيجة.


2- بعض نوعيات الادويه (انظر الجدول الاتي).


3- التعرض للالتهابات الفيروسية و الجرثوميه (مثل التهاب الكبد).


4- ربما يحدث تكسر الكريات تلقائيا دون اسباب و اضح فبعض الحالات.

جدول يبين اهم الادويه التي ربما تؤدى الى تكسر الكريات الحمراء عند مرضي عوزG6PD*


* المضادات الحيوية


– السلفوناميدات


– الكلورامفينكول


– النتروفورانتوئين


– TMP-SMX


* مضادات الملاريا


– الكلوروكين،
الكيناكرين.


* فيتامين C.


* المسكنات (مثل الاسبرين)


* مضادات الاقياء (مشتقات الفينوتيازين)


* ادويه السل (مثل الايزونيازيد)


* ادويه القلب (مثل الهيدرالازين)

التشخيص


يتم التشخيص اعتمادا على القصة المرضيه و فحص المريض اضافه الى اجراء بعض الفحوص المخبريه حيث يصبح هيموغلوبين الدم منخفضا و البيلروبين مرتفعا و تبدو الكريات الحمراء تحت المجهر متكسره و متجزاة.
اما فحص البول فيظهر وجود البيله الخضابية.
ويتم اثبات التشخيص بمعايره فعاليه انزيم G6PD فالكريات الحمراء حيث تكون هذي الفعاليه منخفضة.

المعالجة


ذا كان تكسر الكريات الحمراء شديدا ادي هذا لحدوث فقر دم حاد و شديد عند المريض و هذي الحالة اسعافيه تستلزم نقل الدم الاسعافى تحت اشراف طبي مع مراقبه المريض عن كثب و ربما نضطر لنقل الدم اكثر من مرة،
ويتم مراقبه و ظائف الكليه خوفا من حدوث الفشل الكلوى الحاد الناجم عن انحلال الدم الشديد.

الوقاية


ان الوقايه هي اساس تدبير ذلك المرض الوراثي،
فطالما كان المريض بعيدا عن الاطعمة =و الادويه المسببه لتكسر الدم كانت امورة سويه تماما لذا فان تثقيف المريض و اهلة (ان كان المريض صغيرا) من الامور الاساسية حيث لابد من التاكيد على طبيعه المرض الوراثيه و انه ليس مرضا معديا،
كما يتم تزويد المريض و اهلة بقائمة الاطعمة =و الادويه و المواد الثانية التي يجب ان يتجنبها لمنع حدوث تكسر الدم،
ومن الامور الهامه كذلك ضروره تذكير الطبيب دوما بوجود نقص انزيم G6PD عند المريض حتي يراعى هذا عند وصف الدواء.

كلمه اخيرة:


مرض نقص انزيم G6PDمرض شائع فمنطقتنا العربية و هو مرض و راثى ينقل عن طريق الوراثه المرتبطه بالصبغى الجنسي X،
يؤدى المرض لحدوث الاثناء دموى عند تناول بعض نوعيات الاطعمة =(الفول،
الفاصوليا) و الادوية،
ويتظاهر هذا بالشحوب و اليرقان و البيله الدموية.


يجب تثقيف المريض و اهلة حول طبيعه ذلك المرض و لابد من الابتعاد عن جميع الاطعمة =و الادويه و المواد الثانية التي ربما تسبب تكسر الدم لان هذا هو السبيل الوحيد للوقايه من ذلك المرض.


انيميا الفول