يقول الدكتور “منير عبدالله ” :
” عندما يصاب شريان الدم بجرح او كدمة،
فسرعان ما تنقبض الاوعيه الدمويه حتي يتم ايقاف النزيف
” و ان هنالك خلايا صغار فالدم تسمي (الصفائح)،
وهي تعمل كسداده لسد الثقب الحاصل فالوعاء الدموى المصاب
” تنشط سلسله من البروتينات الخاصة بالتئام و تنتج اليافا تقوى عمل الصفائح،
وبذلك يتم تكوين كتله دمويه قادره على ايقاف النزيف فالوعاء الدموى المصاب و فالوقت نفسة يبدا الوعاء الدموى المصاب فبناء و تعويض الخلايا التالفة،
وتبدا الكتله الدمويه المؤقته فالتلاشي
“عملية التئام الجروح معقدة،
وهي باختصار تتم بوجود سلسله من العناصر تبدا من 1-12 عنصرا و اي نقص يحدث فالسلسله ربما يبطل عملية التخثر التي تحدث فاجسامنا ” .
انواع الهيموفيليا ( سيولة الدم ):
تصنف الهيموفيليا الى ثلاثه اصناف تبعا لعامل التجلط الناقص فكل حالة:
هيموفيليا (ا): ناشئه عن نقص عامل التجلط رقم 8،
وهي الاكثر شيوعا،
و لذا تسمي (الهيموفيليا الكلاسيكية).
هيموفيليا (ب): ناشئه عن نقص عامل التجلط رقم 9،
ويعد الاكثر انتشارا فالوطن العربي.
هيموفيليا (ج): ناشئه عن نقص عامل التجلط رقم 11،
وهي اقل نوعيات الهيموفيليا شيوعا
اسباب الهيموفيليا:
يرجع الاسباب =فالاصابة بالهيموفيليا الى حدوث اضطرابات فالجينات المسؤوله عن تصنيع معاملات التجلط فالدم،
سواء كان الاضطراب فالجينات المورثه من احد الوالدين،
والتى تنتقل فتظهر عليه اعراض الهيموفيليا،
او بسبب حدوث طفرات جينيه خلال تكوين معاملات التجلط لدي الشخص ،
علي الرغم من عدم وجود اصابات لاحد الوالدين او العائلة.
اعراض الهيموفيليا:
حدوث نزيف فاى جزء من اجزاء الجسم،
سواء الظاهر او الباطن،
خاصة فالعضلات و المفاصل،
وقد يحدث تلقائيا او بعد الاصابات الطفيفة،
او بعد اجراء بعض العمليات الصغري كالختان و خلع احد الاسنان،
او عند اعطائة حقنه خلال العلاج او عند سحب عينه من الدم منه
من اخطر نوعيات النزيف الداخلى نزيف الدماغ الذي ربما يصاحبة اغماء و تشنجات ،
وتتفاوت نسبة النزيف لاسباب عده منها درجه نقص عامل التئام ،
وعمر الشخص المصاب،
ومعدل النشاط الحركى للمريض
عندما يبدا الطفل المصاب فالحبو او المشي،
حيث يتكرر سقوطه،
وبالتالي اصابتة بكدمات زرقاء و نزف فالمفاصل خاصة الركبتين تليف و تيبس فالمفاصل،
بسبب تكرار نزيف المفاصل،
ما يؤدى الى حدوث التهاب فمرحلة ما بعد النزف ،
وضعف فالعضلات،
نتيجة حدوث التهاب فمرحلة ما بعد النزف،
وبعد سنوات قليلة يكون الطفل معاقا حركيا،
وعند سن البلوغ ربما يحتاج عملية لتغيير المفاصل ما لم يتلق العلاج المناسب منذ بدء تشخيص المرض فمرحلتة المبكرة
فى بعض الاحيان يصبح المرض من الدرجه الخفيفه او المتوسطة،
بحيث لا تخرج اعراضة الا عند تدخل جراحى كخلع الاسنان او استئصال اللوزتين.
علاج مرض سيولة الدم :
لوقوف النزيف و العلاج ننصح باستعمال الثلج الموضعى عند حدوث اي نزف خاصة بالمفاصل مع اخذ مسكنات للالام و ينم اعطاء الطفل بروتين التجلط المناسب عن طريق الوريد جميع 12 ساعة مدة يومين او ثلاث ليساعد الدم على التجلط و هنالك الكثير من مشتقات البلازما التي ممكن استخدامها فهذه الحالات و ان كانت بروتينات التجلط التي يتم تصنيعها باستعمال الهندسه الوراثيه تعتبر اروع من البلازما التي ربما ينتج عنها انتقال بعض الامراض كالتهاب الكبد
وهنالك العلاج الوقائى عن طريق حقن الطفل المريض جميع 48 ساعة بمعاملات التجلط و لكنة يتكلف اكثر من العلاج بالبلازما و لكنة يفيد فالحفاظ على المفاصل و العضلات فحالتها الطبيعية حتي لاتحدث اي اعاقه للطفل
فمريض الهيموفيليا اذا لم يتلق العلاج المناسب يكون شابا معاقا
واروع ما يعالج فيه مريض الهيموفيليا هو العلاج بالجينات مره واحده فتكفية مدة عام و ممكن تفادى الانتقال الوراثى للمرض عن طريق اجراء تحاليل قبل الزواج او الحمل اذا كان الزوج مريضا او فحالة وجود طفل مصاب فاسرة الاناث المقبلات على الزواج و عليهم قياس نسبة الخلل فالجينات و سرعه التجلط و قياس بروتينات التجلط ( 8 ) و ( 9 ) و فحالة حدوث حمل يتم تحديد نوع الجنين فاذا كان انثى يستمر الحمل اما اذا كان ذكرا فيتم عمل تحاليل للدم فالخلايا الموجوده فالسائل الامينوسى لاجراء تحاليل الجينات حتي نتجنب اعاقه الاطفال
