يقول الدكتور “منير عبد الله ” :
” عندما يصاب شريان الدم بجرح او كدمة، فسرعان ما تنقبض الاوعية الدموية حتى يتم
ايقاف النزيف
” وان هناك خلايا صغيرة في الدم تسمى (الصفائح)، وهي تعمل كسدادة لسد الثقب الحاصل
في الوعاء الدموي المصاب
” تنشط سلسلة من البروتينات الخاصة بالتئام وتنتج اليافا تقوي عمل الصفائح، وبذلك يتم تكوين
كتلة دموية قادرة على ايقاف النزيف في الوعاء الدموي المصاب وفي الوقت نفسه يبدا الوعاء
الدموي المصاب في بناء وتعويض الخلايا التالفة، وتبدا الكتلة الدموية المؤقتة في التلاشي
“عملية التئام الجروح معقدة، وهي باختصار تتم بوجود سلسلة من العناصر تبدا من 1-12 عنصرا
واي نقص يحدث في السلسلة قد يبطل عملية التخثر التي تحدث في اجسامنا ” .
انواع الهيموفيليا ( سيوله الدم ):
تصنف الهيموفيليا الى ثلاثة اصناف تبعا لعامل التجلط الناقص في كل حالة:
هيموفيليا (ا): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8، وهي الاكثر شيوعا، ولذلك تسمى (الهيموفيليا
الكلاسيكية).
هيموفيليا (ب): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9، ويعد الاكثر انتشارا في الوطن العربي.
هيموفيليا (ج): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11، وهي اقل انواع الهيموفيليا شيوعا
اسباب الهيموفيليا:
يرجع السبب في الاصابة بالهيموفيليا الى حدوث اضطرابات في الجينات المسؤولة عن تصنيع معاملات التجلط
في الدم، سواء كان الاضطراب في الجينات المورثة من احد الوالدين، والتي تنتقل فتظهر عليه
اعراض الهيموفيليا، او بسبب حدوث طفرات جينية اثناء تكوين معاملات التجلط لدى الشخص ، على
الرغم من عدم وجود اصابات لاحد الوالدين او العائلة.
اعراض الهيموفيليا:
حدوث نزيف في اي جزء من اجزاء الجسم، سواء الظاهر او الباطن، خاصة في العضلات
والمفاصل، وقد يحدث تلقائيا او بعد الاصابات الطفيفة، او بعد اجراء بعض العمليات الصغرى مثل
الختان وخلع احد الاسنان، او عند اعطائه حقنة اثناء العلاج او عند سحب عينة من
الدم منه
من اخطر انواع النزيف الداخلي نزيف الدماغ الذي قد يصاحبه اغماء وتشنجات ، وتتفاوت نسبة
النزيف لاسباب عدة منها درجة نقص عامل التئام ، وعمر الشخص المصاب، ومعدل النشاط الحركي
للمريض
عندما يبدا الطفل المصاب في الحبو او المشي، حيث يتكرر سقوطه، وبالتالي اصابته بكدمات زرقاء
ونزف في المفاصل خاصة الركبتين تليف وتيبس في المفاصل، بسبب تكرار نزيف المفاصل، ما يؤدي
الى حدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف ، وضعف في العضلات، نتيجة حدوث التهاب
في مرحلة ما بعد النزف، وبعد سنوات قليلة يصبح الطفل معاقا حركيا، وعند سن البلوغ
قد يحتاج عملية لتغيير المفاصل ما لم يتلق العلاج المناسب منذ بدء تشخيص المرض في
مرحلته المبكرة
في بعض الاحيان يكون المرض من الدرجة الخفيفة او المتوسطة، بحيث لا تظهر اعراضه الا
عند تدخل جراحي مثل خلع الاسنان او استئصال اللوزتين.
علاج مرض سيوله الدم :
لوقوف النزيف والعلاج ننصح باستخدام الثلج الموضعي عند حدوث اي نزف خاصة بالمفاصل مع اخذ
مسكنات للالام وينم اعطاء الطفل بروتين التجلط المناسب عن طريق الوريد كل 12 ساعة لمدة
يومين او ثلاث ليساعد الدم علي التجلط وهناك العديد من مشتقات البلازما التي يمكن استخدامها
في هذه الحالات وان كانت بروتينات التجلط التي يتم تصنيعها باستخدام الهندسة الوراثية تعتبر افضل
من البلازما التي قد ينتج عنها انتقال بعض الامراض مثل التهاب الكبد
وهناك العلاج الوقائي عن طريق حقن الطفل المريض كل 48 ساعة بمعاملات التجلط ولكنه يتكلف
اكثر من العلاج بالبلازما ولكنه يفيد في الحفاظ علي المفاصل والعضلات في حالتها الطبيعية حتى
لاتحدث اي اعاقة للطفل
فمريض الهيموفيليا اذا لم يتلق العلاج المناسب يصبح شابا معاقا
وافضل ما يعالج به مريض الهيموفيليا هو العلاج بالجينات مرة واحدة فتكفيه لمدة عام ويمكن
تفادي الانتقال الوراثي للمرض عن طريق اجراء تحاليل قبل الزواج او الحمل اذا كان الزوج
مريضا او في حالة وجود طفل مصاب في اسرة الاناث المقبلات علي الزواج وعليهم قياس
نسبة الخلل في الجينات وسرعة التجلط وقياس بروتينات التجلط ( 8 ) و ( 9
) وفي حالة حدوث حمل يتم تحديد نوع الجنين فاذا كان انثي يستمر الحمل اما
اذا كان ذكرا فيتم عمل تحاليل للدم في الخلايا الموجودة في السائل الامينوسي لاجراء تحاليل
الجينات حتى نتجنب اعاقة الاطفال
